Malattie rare | Cisti e Sindrome di Tarlov



Le cisti di Tarlov 
(o cisti perineuriali/perineurali, da perinevrio, o cisti periradicolari) sono lesioni delle radici dei nervi spinali ripiene di liquor spinale, rilevate più frequentemente a livello sacrale durante gli esami di risonanza magnetica nucleare. Generalmente asintomatiche, in rari casi possono essere causa di una sindrome neurologica, detta sindrome di Tarlov, dal nome del neurochirurgo americano che per primo, nel 1938, identificò la natura di tali cisti [1].

Epidemiologia 

L’incidenza delle cisti di Tarlov nella popolazione adulta è stimata all’incirca del 5%, ma i casi sintomatici sono rari e costituiscono meno dell’1% del totale [2]. Vi è evidenza, nella letteratura più recente, come la sindrome di Tarlov possa essere correlata non solo alle cisti di Tarlov propriamente dette, ma anche ad altre patologie meningee assimilabili, caratterizzate da cisti liquorali spinali, situate a diversi livelli.

Segni e sintomi

La sindrome di Tarlov comporta, a seconda delle radici nervose coinvolte [3], dolori lombo-sacrali, sciatalgia, parestesia/disestesia arti inferiori, difficoltà nella deambulazione, dolore perineale, disturbi della sfera sessuale, disturbi sfinterici (neuropatia del nervo pudendo), disturbi a livello della vescica (cistite interstiziale), ma anche cefalee da ipotensione intracranica (vedasi Savoiardo et al [4]) con conseguenti vertigini, disturbi della vista, cervicalgie e brachialgie. Un' ampia rassegna è reperibile in [5].

Eziologia

Svariate le ipotesi – al momento non conclusive - volte a spiegare l’eziogenesi delle cisti liquorali e l’aggressività, più o meno severa, dei dolori: fragilità meningea, alterazione del normale funzionamento osmotico delle meningi e della pressione liquorale, infezione da herpes simplex virus (specie genitale) … In molti casi documentati, a scatenare la sintomatologia delle cisti, in precedenza non diagnosticate, sono stati incidenti o cadute con ripercussioni sull'area coccigea.

Trattamento 

L’opzione chirurgica ha avuto risultati sovente deludenti dal punto di vista del miglioramento della qualità della vita dei pazienti (vedasi risultati di un survey internazionale [6]).
Il trattamento con fibrina, sperimentato anche in qualche ospedale in Italia, laddove efficace, rappresenta una soluzione temporanea, i cui effetti sembrano esaurirsi nel giro di pochi mesi.
Attualmente la patologia viene trattata prevalentemente a livello antalgico tramite i consueti farmaci per il dolore neuropatico (FANS, antidepressivi, antiepilettici, morfinoidi). In alcuni casi si ricorre all’impianto di pompa ad infusione intratecale, che somministra antidolorifici e mio-rilassanti (per lo più morfina e baclofen) e/o di elettrostimolatore. Ottenuti effetti benefici con sedute di etiopatia.

Risvolti psicologici 

Il dolore cronico neuropatico (presente da più di sei mesi) porta a cambiamenti ed adattamenti dello stile di vita dei pazienti. Tali cambiamenti di vita e la persistenza del dolore interagiscono con le capacità psicologiche di far fronte alle difficoltà (resilienza). Per questi motivi sono nati siti e forum che consentono contatti tra pazienti allo scopo di condividere i vissuti psicofisici, accrescere la resilienza personale e la qualità della vita, ed alleviare il sentimento di solitudine indotto dal non riconoscimento della patologia, che risulta ancora "orfana", cioè non recepita nel Registro Nazionale Rare.
Note Nel 2007 la patologia è stata segnalata al Centro Nazionale Malattie Rare ed al Ministero della Salute ai fini dell’inserimento nel Registro Malattie Rare, congiuntamente dal Centro Rare di Ranica e dal CMID Piemonte; nel corso del 2009 analoga segnalazione è stata nuovamente inoltrata da un gruppo di pazienti facenti capo a Tarlov-Italia [7].
Bibliografia La letteratura circa la patologia è molto vasta [8]. Alcuni video inerenti alla patologia sono reperibili in rete [9]. Nel 2008 TG3 Leonardo ha dedicato un breve servizio alle cisti di Tarlov [10].

Note
^ Tarlov IM. Perineurial cysts of the spinal nerve roots. Arch Neurol Psychiatry. 1938;40:1067–1074
^ The clinical relevance of Tarlov cysts. Langdown AJ, Grundy JR, Birch NC.
^ P.Pellegrini. Semeiotica Reumatologica, p. 3481. Piccin Editore, 1998.
^ Ipotensione intracranica M.Savoiardo, T.De Simone, L.Chiapparini. 2005
^ TARLOV’S CYST. Definition, Etiopathogenesis, Propaedeutic and Treatment. M.C. De Sà, C.T.D’Angelo, G. Da Ros Malacarne, P. Neto, J. Pagura
^ An International Internet Survey of Individuals with Tarlov Cyst Disease R.C. Wong e M. Manno.
^ Forum Tarlov-Italia
^ Scirus results on Tarlov Cyst
^ video vari su cisti e patologie assimilate
^ TG3 Leonardo 2008


Gruppo Facebook 


 Le informazioni qui riportate hanno solo un fine illustrativo: non costituiscono e non provengono né da prescrizione né da consiglio medico. Wikipedia non dà consigli medici: leggi le avvertenze.

Da Wikipedia, l'enciclopedia libera.